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聴診器

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月報 「聴診器」 2007/1

月報 「聴診器」 2007/1/1

 

新年明けましておめでとうございます。昨年はどんな年でしたか。今年は、健康で明るい年にしたいですね。

 

7 先天性心疾患⑤

前回までは、先天性心疾患の代表的なものを数種説明してきましたが、先天性心疾患はほかにも多くの種類があります。ただし、ひとつずつは非常にまれでもあります。今回は残りの疾患をできるだけ説明します。

完全心内膜欠損症:心房と心室に大きな穴が開いている病気です。右心房右心室から左心房左心室へ大量の血液が流れてしまいます。

総肺静脈還流異常症:左心房につながるべき肺静脈が、上大静脈などにつながってしまう疾患。

三尖弁閉鎖:右心房と右心室の間に三尖弁という弁があります。この弁が、生まれつき閉じている病気です。右心房から右心室に血液が流れませんのでこのままでは生存は不可能です。多くは、心房中隔欠損症と心室中隔欠損症を合併しており、この穴を通じて血液がなんとか流れている状態になります。

エブスタイン奇形:三尖弁の一部が右心室に偏っている病気です。三尖弁がずれているため、大きな逆流があります。また、右心房が非常に大きくなるため、特徴的なレントゲン写真になります。心房頻拍症やWPW症候群などの不整脈を合併することでも知られています。

ファローの四徴:大動脈騎乗(大動脈が右心室と左心室にまたがっている状態)、心室中隔欠損症、肺動脈もしくは右室流出路狭窄、右室肥大の四つの奇形が合併する疾患です。幼少時から強いチアノーゼが出てきます。また、心房中隔欠損症を合併したものはファローの五徴と呼ばれます。

両大血管右室起始:大動脈と肺動脈が右心室から出る疾患。チアノーゼ、右室不全を呈します。

大血管転位:大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から出ている病気です。生後数日は動脈管を介して血液が流れますが、動脈管が閉じてしまうと急速に悪化します。早めの手術が必要とされます。

単心室症:大きな心室がひとつしかない病気です。静脈血も動脈血もこの心室に注ぎ込まれます。大動脈も肺動脈もこの心室から出ていきます。

右胸心:心臓の位置が左右逆になっている状態です。内臓も左右逆になっている場合もあります。気道粘膜の異常を合併する場合もありますが、全く不都合なく生活できる場合もあります。

 

上野循環器科・内科医院  上野一弘

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